🦌 Chłoniak U Dzieci Forum

chłoniak Limfoblastyczny . w przypadku intensywnego leczenia wskaźnik długoterminowego przeżycia u dzieci z chłoniakiem limfoblastycznym w stadium i lub II jest wyższy niż 90%., wskaźnik długoterminowego przeżycia w przypadku bardziej zaawansowanych (stadium III lub IV) chłoniaków limfoblastycznych jest na ogół wyższy niż 80%. Objawy chłoniaka. Wszystkie objawy wczesne jakie może dawać chłoniak są niezwykle niespecyficzne. Pacjenci często bagatelizują ich występowanie, zrzucają złe samopoczucie na karb przemęczenia, nieprzespanej nocy, stresu czy przeziębienia. Właśnie te mało wyróżniające się objawy powinny skłonić nas do odbycia wizyty u Na nieziarnicze chłoniaki złośliwe częściej chorują chłopcy (3:1). Choroba ta jest niezwykle rzadko rozpoznawana u niemowląt, około 70% zachorowań dotyczy dzieci między 5 a 15 rokiem życia. Dzieci z wrodzonymi jak i nabytymi niedoborami immunologicznymi takimi jak: zespół ataxia-teleangiektazja, zespół Wiskotta-Aldricha, Chłoniak T-komórkowy podobny do panniculitis jest podskórny. Proces nowotworu rozpoczyna się w tkance podskórnej. Objawy: wzrost stężenia eozynofilów, świąd i wysypki na skórze, stała gorączka, powiększona wątroba i śledziona, wzrost węzłów chłonnych, żółtaczka, zespół obrzęku, utrata masy ciała. Nerczak zarodkowy/płodowy (nephroblastoma) jest najczęściej występującym nowotworem nerek wieku dziecięcego. Szacuje się, że nowotwór ten pojawia się u 1 na 10 tys. dzieci poniżej 15 roku życia i stanowi ok 90% wszystkich nowotworów nerek w wieku dziecięcym. U ok 80% osób występuje między 1 a 5 rokiem życia. Chłoniak jest nowotworem układu chłonnego, który może się pojawić, gdy w trakcie dojrzewania limfocytów dojdzie do błędu, w wyniku którego powstaną nieprawidłowe komórki. Następnie te nieprawidłowe komórki nowotworowe ulegają nagromadzeniu w różnych częściach organizmu – mogą zajmować węzły chłonne, śledzionę Białaczka limfatyczna (białaczka limfocytowa) to rodzaj nowotworu złośliwego. Choroba atakuje układ krwiotwórczy i jest bardzo trudna do wyleczenia. U chorych na białaczkę limfocytową występują pewne nieprawidłowości w budowie DNA w szpiku kostnym, w wyniku czego dochodzi do zwiększenia ilości białych krwinek. Chłoniak Hodgkina – początek świadomego życia. 24 lutego, 2021. Redakcja. Diagnoza choroby nowotworowej, później leczenie może generować wiele zmian w życiu i w podejściu do najbardziej oczywistych codziennych kwestii. Pacjenci skupiają się na leczeniu, na działaniach tu i teraz, nierzadko pada też hasło o walce – co jest Nowotwory u dzieci stanowią drugą co do częstości przyczynę zgonów. Najmłodsi najczęściej chorują na białaczkę – stanowi ona 26% wszystkich chorób nowotworowych wieku dziecięcego. Następnie występują nowotwory układu krwiotwórczego (chłoniak Hodgkina i chłoniaki nieziarnicze) stanowiące 16%, guzy mózgu – 22%, a 30% to QxKbZt4. KatarzynaBialasiewicz/getty images Chorobami nowotworowymi dotyczącymi układu chłonnego (limfatycznego), odpowiedzialnego za obronę organizmu przed patogenami, są chłoniaki. Wyróżniamy chłoniaki nieziarnicze oraz chłoniaka Hodgkina. Rokowania w chłoniakach zależą przede wszystkim od ich zaawansowania oraz typu komórek, z których się wywodzą. Chłoniaki Hodgkina, dotyczące głównie osób młodych, rokują całkowitym wyleczeniem u ponad 80% chorych. Rokowania w przypadku chłoniaków nieziarniczych zależą przede wszystkim od ich podatności na leczenie oraz stopnia zaawansowania klinicznego w momencie rozpoznania. Co to są chłoniaki? Chłoniaki są nowotworami złośliwymi układu chłonnego, czyli systemu naczyń, narządów (takich jak migdałki podniebienne, grasica i śledziona) oraz węzłów chłonnych rozmieszczonych w całym organizmie. Główną rolą układu chłonnego, nazywanego inaczej limfatycznym, jest obrona organizmu przed patogenami. Chłonka, która płynie w naczyniach, zawiera komórki układu odpornościowego, czyli limfocyty – zdolne do produkcji przeciwciał, które neutralizują wnikające, groźne dla zdrowia, czynniki chorobotwórcze. Wyróżniamy limfocyty T i komórki cytotoksyczne (w skrócie nazywane NK), odpowiedzialne za bezpośrednie niszczenie drobnoustrojów, oraz limfocyty B, produkujące przeciwciała. Chłoniak to choroba polegająca na rozroście klonu nieprawidłowych komórek układu limfatycznego. Komórki te mogą ulec mutacji nowotworowej na każdym etapie ich skomplikowanego dojrzewania, z czego wynika duża różnorodność typów chłoniaków. Najczęściej spotykane są rozrosty nieprawidłowych limfocytów typu B. Rodzaje chłoniaków Podstawowy podział chłoniaków uwzględnia chłoniaki nieziarnicze (chłoniaki nie-Hodgkina) oraz chłoniaka Hodgkina. Do najczęstszych chłoniaków nieziarniczych zaliczamy: chłoniaki rozlane z dużych komórek B, chłoniaki grudkowe, chłoniaki z komórek płaszcza, chłoniaki Burkitta, chłoniaki naciekające narządy, np. mózg, płuca, żołądek czy skórę. Istnieje czterostopniowa klasyfikacja zaawansowania klinicznego chłoniaków (tzw. klasyfikacja z Ann Arbor). Stopień I oznacza chorobą ograniczoną do pojedynczych węzłów, natomiast IV, najwyższy, opisuje zajęcie węzłów chłonnych oraz narządów pierwotnie nienależących do układu limfatycznego. Objawy i leczenie chłoniaków Głównymi symptomami chłoniaków są powiększone węzły chłonne, objawy ogólne (gorączka, utrata masy ciała, nocne poty) oraz objawy uciskowe, wynikające z obecności guza nowotworowego poza węzłami chłonnymi. Główną metodą leczenia chłoniaków jest chemioterapia, w niektórych przypadkach połączona z radioterapią. Sukces terapeutyczny, czyli szansa na całkowite wyleczenie pacjenta, zależy głównie od chemiowrażliwości (podatności na leczenie) nowotworu. Chłoniak Hodgkina, inaczej zwany ziarnicą złośliwą, dotyczy specyficznych limfocytów typu B, nazywanych komórkami Hodgkina. Objawy choroby oraz jej leczenie są podobne jak w przypadku chłoniaków nieziarniczych. Jakie są rokowania w poszczególnych typach chłoniaków? Chłoniaki nieziarnicze ze względu na rokowanie co do przeżycia podzielić można na: powolne, agresywne i wybitnie agresywne. Chłoniaki powolne rokują bardzo dobrze, chorzy nawet bez zastosowanego leczenia przeżywają kilkanaście lat. Do tej grupy zaliczają się chłoniaki: grudkowe, niektóre B-komórkowe, skóry i żołądka. W tych przypadkach leczenie nie musi zostać włączone bezpośrednio po rozpoznaniu choroby. Nowotwory te najczęściej pojawiają się u ludzi starszych. Po odpowiedniej terapii pacjenci przeżywają przeciętnie ponad 10 lat. Chorzy na chłoniaki nieziarnicze agresywne rokują gorzej – tacy pacjenci przeżywają do kilkunastu miesięcy bez podjęcia leczenia. Należy tu wymienić chłoniaka z komórek płaszcza, w przypadku którego średnie przeżycie wynosi około 4 lat. Chłoniak węzłów chłonnych z dużych komórek B rokuje podobnie – 5-letnie przeżycia wynoszą około 70%, a całkowite wyleczenie uzyskuje się u ponad 80% pacjentów. Jednakże rokowania w przypadku chłoniaka śródpiersia opornego na leczenie są bardzo niekorzystne: 2-letnie przeżycie wynosi jedynie kilkanaście procent. Do chłoniaków bardzo agresywnych zalicza się chłoniaki IV stopnia, chłoniaka Burkitta oraz chłoniaki występujące w mózgu. Ich leczenie należy rozpocząć od razu po rozpoznaniu. Mimo miejscowej agresywności rokowania po leczeniu są bardzo dobre – wieloletnie przeżycia wynoszą około 80%. W przypadku chłoniaka Hodgkina rokowania są dobre. Trwałe wyleczenia po odpowiedniej terapii wynoszą ponad 80%. U chorych, u których po pierwszej linii chemioterapii nastąpiła wznowa nowotworu i konieczny był przeszczep komórek krwiotwórczych, przeżycia wieloletnie sięgają 50%. Zobacz film: Czym są chłoniaki? Bibliografia: 1. Szczeklik A., Interna Szczeklika, Medycyna Praktyczna, Kraków 2016. Ok. 2% zachorowań na wszystkie nowotwory złośliwe stanowią chłoniaki. Chłoniak to najczęściej spotykany nowotwór krwi i trzeci co do częstości występowania nowotwór wieku dziecięcego1. Chłoniaki są to choroby nowotworowe, w których następuje nieprawidłowy rozrost komórek układu chłonnego. Komórki zajmują węzły chłonne, śledzionę, szpik kostny, krew i inne narządy. Wyróżniamy wiele typów tej choroby nowotworowej. Najczęstszym podtypem jest chłoniak rozlany z dużych komórek B (DLBCL)2. Jak powstają chłoniaki nieziarnicze? Chłoniaki nieziarnicze są szóstym z kolei nowotworem pod względem częstości występowania, a także śmiertelności spowodowanej chorobami nowotworowymi u osób dorosłych. Większość to rozrosty limfocytów B (86%), rzadziej limfocytów T (12%), natomiast chłoniaki wywodzące się z komórek naturalnej cytotoksyczności stanowią 2%3. Jak rozwijają się chłoniaki nieziarnicze? Chłoniaki nieziarnicze są chorobami komórek krwi. Ludzki organizm składa się z komórek, które, gdy są stare i zniszczone, ulegają zastąpieniu. Odbywa się to poprzez ich podział, w wyniku którego z jednej komórki powstają dwie identyczne. W zdrowym organizmie podział ten jest pod kontrolą, tak aby liczba komórek odpowiadała potrzebom organizmu. Gdy proces ten zostaje zakłócony, wytwarza się nadmierna liczba komórek i może rozwinąć się nowotwór4. U osób z chłoniakiem nieziarniczym (ang. NHL, Non-Hodgkin lymphoma) nieprawidłowe limfocyty rozrastają się w niekontrolowany sposób, gromadzą się i tworzą guzy, wypierają pozostałe rodzaje krwinek białych. Zdolność organizmu do walki z infekcją zostaje osłabiona5. DLBCL – 40% przypadków chłoniaków nieziarniczych Najczęstszym rodzajem chłoniaka nieziarniczego jest chłoniak rozlany z dużych komórek B (ang. DLBCL, diffuse large B-cell lymphoma). Globalnie stanowi 40% wszystkich przypadków NHL6. Częstość występowania DLBCL zwiększa się wraz z wiekiem – ok. połowa pacjentów w momencie rozpoznania ma ponad 60 lat. Jednak choroba dotyka również dzieci7. Pierwszym objawem choroby jest często niebolesne, gwałtowne powiększenie węzłów chłonnych w okolicach szyi, pod pachami lub w pachwinach. W niektórych przypadkach powiększenie węzłów może być bolesne. Pacjenci mogą doświadczać również innych objawów, jak potnocne, gorączka, nieuzasadniona innymi przyczynami utrata masy ciała czy uczucie zmęczenia7. Większość przypadków DLBCL występuje w węzłach chłonnych, lecz w ok. 40% przypadków choroba obejmuje również inne narządy8. Choroba oraz leczenie mogą mieć istotny wpływ na jakość życia pacjentów. Znacznie częściej niż osoby zdrowe doświadczają pogorszonego stanu, zmagają się z lękami i depresją. Nawet długo po zakończeniu terapii mogą odczuwać lęk związany ze stanem zdrowia9. Nie obce są im również problemy fizyczne, występujące przed lub po transplantacji, takie jak neutropenia (istotnie obniżona liczba białych krwinek – nautrofilów), zakażenia, krwawienia, zmęczenie, nudności i wymioty, odwodnienie, biegunka i zapalenie błon śluzowych10. Kluczowe szybkie wdrożenie leczenia DLBCL jest agresywny, złożony i trudny do leczenia – 10% pacjentów ma oporną postać choroby11,12. Kluczem dla powodzenia terapii jest szybkie wdrożenie leczenia. Podstawową metodą terapeutyczną pozostaje chemioterapia. U części pacjentów stosowany jest również autologiczny przeszczep komórek macierzystych12. – Niestety wielu pacjentów – ze względu na zły stan zdrowia nie kwalifikuje się do autologicznego przeszczepu komórek macierzystych, są też tacy, u których chemioterapia ratunkowa i przeszczep nie powiodły się. W ich przypadku opcje leczenia są ograniczone, a wskaźniki przeżywalności niskie. Z ratunkiem idą jednak innowacyjne metody leczenia, takie jak immunoterapia komórkowa. Wyniki badań klinicznych w tym zakresie są bardzo obiecujące. Najbardziej zaawansowaną formą immunoterapii komórkowej jest leczenie z zastosowaniem CAR-T cells, z którą wiązane są ogromne nadzieje – mówi prof. dr hab. n. med. Sebastian Giebel, kierownik Kliniki Transplantacji Szpiku i Onkohematologii Centrum Onkologii - Instytutu im. Marii Skłodowskiej-Curie Oddziału w Gliwicach. Ludzki organizm sam walczy z chorobą nowotworową Siła technologii CAR-T tkwi w nauce i krwi pacjenta, a dokładnie mówiąc w jego własnych limfocytach T, które zostają ukierunkowane przeciwko komórkom nowotworowym. Jak w praktyce działa mechanizm terapii CAR-T? W specjalistycznym procesie separowania komórek krwi (leukafereza) izolowane są z niej leukocyty, w tym limfocyty T. Następnie są one zamrażane i przekazywane do laboratorium w celu modyfikacji. Przy pomocy wektora wirusowego limfocyty T zostają genetycznie zaprogramowane tak, aby rozpoznawały komórki nowotworu. Następnie nowo utworzone komórki CAR-T trafiają z powrotem do krwi pacjenta. Tak zaprogramowane komórki CAR-T są w stanie rozpoznać komórki nowotworowe, przyłączyć się do nich i aktywnie je zniszczyć. – Terapia CAR-T cells to zaawansowana technologia w immunoterapii, tworzona z myślą o wykorzystaniu własnego układu odpornościowego pacjenta do walki z nowotworem. To terapia przyszłości, która daje szansę na wyleczenie – dodaje prof. dr hab. n. med. Sebastian Giebel. [1] Chłoniaki - wiadomości ogólne. Dostępne pod linkiem: Dostęp: [2] Ibidem [3] Krzysztof Warzocha, Ewa Lech-Marańda, Diagnostyka i leczenie chłoniaków nieziarniczych. Dostępne pod linkiem: Dostęp: [4] Instytut Hematologii i Transfuzjologii, Jak rozwijają się chłoniaki nieziarnicze?. Dostępne pod linkiem: Dostęp: [5] Leukeima & Lymphoma Society. NHL. Dostępne pod linkiem: Dostęp: 09, [6] World Health Organization. Diffuse large B-cell lymphoma. Review of cancer medicines on the WHO list of essential medicines. Dostępne pod linkiem: Dostęp: [7] Lymphoma Research Foundation, Diffuse Large B-Cell Lymphoma (DLBCL). Dostępne pod linkiem: Dostęp: [8] Leukemia & Lymphoma Society. Lymphoma - Non-Hodgkin: Subtypes. Dostępne pod linkiem: Dostęp: [9] Ozlem Ovayolu, Nimet Ovayolu, Emine Kaplan, Mustafa Pehlivan, Gulendam Karadag, Symptoms and Quality of Life: Before and after stem cell transplantation in cancer. Materiał dostępny pod linkiem: Dostęp: [10] Ibidem [11] Lalit S Raut, Prantar P Chakrabarti, Institute of Haematology and Transfusion Medicine, Medical College and Hospital, Kolkata, West Bengal, India, Management of relapsed-refractory diffuse large B cell lymphoma. Dostępne pod linkiem: Dostęp: [12] Crump M, Neelapu S, Farooq U, Van Den Neste E, Kuruvilla J et al. (2017) Outcomes in refractory diffuse large B-cell lymphoma: results from the international SCHOLAR-1 study. Blood. E-pub ahead of print August 03. doi: Chłoniak grudkowy należy do grupy chłoniaków nieziarniczych o niskim stopniu złośliwości. Zwykle przez długi czas nie daje żadnych objawów. Co może świadczyć o rozwoju chłoniaka grudkowego? Jak stawia się diagnozę i jak przebiega leczenie? Jakie są rokowania? Chłoniak grudkowy należy do grupy chłoniaków nieziarniczych o niskim stopniu złośliwości. Spis treści Chłoniak grudkowy: częstość występowania Chłoniak grudkowy: patogeneza Chłoniak grudkowy: objawy Chłoniak grudkowy: diagnostyka i rozpoznanie Chłoniak grudkowy: stopień zaawansowania Międzynarodowy indeks prognostyczny chłoniaka grudkowego Chłoniak grudkowy: różnicowanie Chłoniak grudkowy: leczenie i jego skutki uboczne Chłoniak grudkowy: wznowa Chłoniak grudkowy: rokowania Chłoniak grudkowy (ang. follicular lymphoma, FL) jest dobrze zróżnicowanym nowotworem należącym do grupy chłoniaków nieziarniczych, inaczej nazywanych niehodgkinowskimi (ang. Non-Hodgkin Lymphoma). Czynniki ryzyka zachorowania na chłoniaka grudkowego nie zostały do tej pory poznane. Wywodzi się z limfocytów B, które są częścią składową układu chłonnego, tworzą ośrodki rozmnażania grudek chłonnych. Liczne, niekontrolowane podziały komórek nowotworowych w węzłach chłonnych prowadzą do powstawania guzów, których stwierdzenie przez pacjenta jest często pierwszym objawem choroby i przyczyną udania się do lekarza pierwszego kontaktu. Tkanka chłonna znajduje się w całym organizmie, dlatego nie ma typowego miejsca występowania chłoniaka grudkowego, najczęściej jednak obserwuje się jego rozwój w węzłach chłonnych szyi, pach oraz pachwin. Chłoniak grudkowy jest nowotworem o niskim stopniu złośliwości, cechuje się zazwyczaj powolnym wzrostem i dobrym rokowaniem, w literaturze opisywane są samoistne remisje choroby. Cechą charakterystyczną tego nowotworu jest długotrwały, bezobjawowy przebieg. Z tego powodu w większości przypadków choroba jest uogólniona w chwili rozpoznania, a zajęcie szpiku kostnego występuje u około 60% pacjentów. Chłoniak grudkowy: częstość występowania Chłoniak grudkowy jest nowotworem, który stanowi około 20% wszystkich chłoniaków oraz około 70% chłoniaków łagodnych, o małej dynamice rozwoju, postępujących powolnie (tzw. chłoniaki indolentne). Pod względem częstości występowania, w Europie jest drugim najczęściej opisywanym chłoniakiem, zaraz po chłoniaku rozlanym z dużych komórek B (DLBCL, Diffuse Large B-cell Lymphoma). Nieznacznie częściej rozpoznawany jest u kobiet niż u mężczyzn. Prawie zawsze występuje w dorosłych, najczęściej obserwowany jest u osób w średnim i starszym wieku, średnia wieku to 55-60 rok życia. Chłoniak grudkowy: patogeneza Chłoniak grudkowy jest nowotworem wywodzącym się ze zmienionych limfocytów B, które znajdują się w ośrodkach rozmnażania grudek chłonnych. U większości chorych za rozwój choroby odpowiedzialna jest zmiana cytogenetyczna, a dokładniej translokacja t(14,18), w wyniku której część chromosomu 18 przeniesiona została na chromosom 14. W efekcie dochodzi do powstawania w nadmiernej ilości białka antyapoptotycznego BCL2, czego skutkiem jest zahamowanie zaprogramowanej, fizjologicznej śmierci komórek i ich patologiczny, niekontrolowany rozrost. Należy zaznaczyć, że translokacja t(14,18) może występować u niektórych osób fizjologicznie i samo jej wykrycie nie stanowi podstawy do rozpoznania chłoniaka grudkowego, ani włączenia specjalistycznego leczenia. Chłoniak grudkowy: objawy Do objawów często występujących w przebiegu chłoniaka należą: limfadenopatia Powiększenie węzłów chłonnych szyi, pach jest najczęstszym objawem choroby nowotworowej układu chłonnego; powiększone węzły mają średnicę powyżej 2 cm i wyczuwane są przez pacjenta jako bezbolesne podskórne guzki lub pakiety guzków, nad którymi skóra nie jest zaczerwieniona, ani zmieniona zapalnie, nie ma przetok. Węzły chłonne są przesuwalne względem skóry. Sytuacja zmienia się, gdy powiększone są węzły chłonne położone głębiej, których nie ma możliwości zbadania przez powłoki skórne. Mogą one powodować ucisk innych narządów i powodować kaszel, uczucie duszności, ból brzucha, ból pleców czy ból w klatce piersiowej, a nawet trudności w oddychaniu. Zajęte przez proces nowotworowy mogą być także inne narządy układu limfatycznego, jak śledziona, migdałki, zdecydowanie rzadziej narządy pozalimfatyczne jak przewód pokarmowy czy skóra. zlewne nocne poty gorączka bez uchwytnej przyczyny powyżej 38oC, trwająca co najmniej 2 tygodnie niezamierzona utrata masy ciała powyżej 10% w przeciągu nie więcej niż 6 miesięcy zmęczenie brak apetytu niedokrwistość infekcje, częste przeziębienia i zakażenia, które trudno poddają się leczeniu i nawracają krwawienia, wybroczyny, zmiany na skórze spowodowane są zmniejszoną ilością płytek krwi; często pojawiają się krwawienia z dziąseł i krwawienie z nosa oraz zwiększona predyspozycja do tworzenia się zasinień splenomegalia, czyli powiększenie śledziony Chłoniak grudkowy: diagnostyka i rozpoznanie Na podejrzenie chłoniaka grudkowego lekarza mogą nakierować objawy przedmiotowe zgłaszane przez pacjenta. Do rozpoznania choroby niezbędne jest wykonanie specjalistycznych badań obrazowych i laboratoryjnych, jednak ostateczną diagnozę postawić można jedynie na podstawie badania histopatologicznego i immunohistochemicznego węzła chłonnego. Cały węzeł chłonny pobierany jest do badania w warunkach szpitalnych, w znieczuleniu miejscowym lub ogólnym, a następnie transportowany do laboratorium i oceniany przez lekarza specjalistę patomorfologa pod mikroskopem. Należy pamiętać, że nie należy ustalać rozpoznania na podstawie obrazu z BAC (biopsja aspiracyjna cienkoigłowa) węzła chłonnego, ponieważ nie umożliwia ona oceny struktury tkankowej nowotworu. Jest to dopuszczalne jedynie wyjątkowych sytuacjach, w których zmiany chorobowe znajdują się w nietypowej lokalizacji i pobranie ich w całości do badania nie jest możliwe. Dodatkowo należy wtedy wykonać badania cytogenetyczne, badania immunofenotypowe, a także badanie fluorescencyjnej hybrydyzacji in situ (FISH, fluorescent in situ hybridization) aby ocenić, czy występuje typowa translokacja t(14,18). Na podstawie rodzaju i ilości komórek, z których zbudowany jest węzeł chłonny, lekarz rozpoznaje chłoniaka grudkowego i klasyfikuje według stopnia zaawansowania histopatologicznego: 1, 2, 3A lub 3B. U każdego pacjenta, u którego rozpoznano chorobę należy wykonać między innymi: mielogram i trepanobiopsję szpiku, aby potwierdzić lub wykluczyć rozsiew nowotworu do szpiku kostnego morfologię krwi obwodowej z rozmazem badania biochemiczne wydolności wątroby i nerek badania aktywności dehydrogenazy mleczanowej (LDH, lactate dehydrogenase) stężenia beta2-mikroglobuliny, proteinogram oraz wiele innych badań laboratoryjnych i obrazowych. Dopiero po dokonaniu pełnej diagnostyki i określeniu stanu zdrowia pacjenta możliwe jest włączenie specjalistycznego leczenia. Chłoniak grudkowy: stopień zaawansowania Po badaniu histopatologicznym węzła chłonnego i zdiagnozowaniu chłoniaka grudkowego, lekarz musi określić stopień zaawansowania choroby nowotworowej (ang. staging). Jest to niezbędne do ustalenia dalszego planu leczenia pacjenta. Systemem który umożliwia lekarzowi ocenę stopnia rozprzestrzenienia się chłoniaka grudkowego jest międzynarodowa klasyfikacja wg. Ann Arbor. Oceniamy w niej ilość zajętych grup węzłów chłonnych oraz innych narządów układu chłonnego, ich stosunek względem przepony, zajęcie szpiku kostnego, a także zajęcie odległych narządów. Dodatkowym parametrem branym pod uwagę podczas ustalania stopnia zaawansowania choroby jest występowanie objawów ogólnych choroby, takich jak nocne zlewne poty, gorączka powyżej 38oC bez uchwytnej przyczyny trwająca powyżej 2 tygodni, a także utrata masy ciała o 10% w czasie nie dłuższym niż 6 miesięcy. Gdy lekarz stwierdza obecność powyższych objawów, do cyfr rzymskich określających zaawansowanie choroby od I do IV dodaje literę "B", jeżeli objawy ogólne nie występują, dodaje literę "A". Literą "E" w klasyfikacji Ann Arbour oznacza się chłoniaka grudkowego, który ma lokalizację pozawęzłową, czyli zajmuje narząd lub tkanki inne niż węzły chłonne (ang. extranodal). Literę "S" dodaje się, gdy proces nowotworowy obejmuje śledzionę. Stadium zaawansowania choroby Charakterystyka I Zajęcie tylko jednej grupy węzłów chłonnych lub ograniczone zajęcie pojedynczego narządu lub miejsca pozalimfatycznego (I E) II Zajęcie dwóch lub więcej grup węzłów chłonnych tylko po jednej stronie przepony lub zlokalizowane zajęcie miejsca pozalimfatycznego z objęciem jednej lub więcej okolic węzłów chłonnych (II E) III Zajęcie węzłów chłonnych po obu stronach przepony, może towarzyszyć zajęcie miejsca pozalimfatycznego (III E) IV Rozlane lub rozsiane zajęcie jednego lub więcej narządów pozalimfatycznych A Objawy ogólne nie występują B Objawy ogólne występują S Zajęcie procesem nowotworowym śledziony Międzynarodowy indeks prognostyczny chłoniaka grudkowego Do oceny rokowania u chorych na chłoniaka grudkowego służy międzynarodowy wskaźnik prognostyczny chłoniaka grudkowego (ang. Follicular Lymphoma-specific International Prognostic Index, FLIPI). Na podstawie poniższych 5 parametrów możliwe jest określenie ryzyka progresji choroby po skończonym leczeniu oraz dostosowanie ilości wizyt kontrolnych u lekarza prowadzącego 1 → prognoza przeżycia całkowitego zajęcie więcej niż 4 lokalizacji węzłowych wiek pacjenta powyżej 60 lat podwyższona aktywność dehydrogenazy mleczanowej (LDH) choroba w stadium III lub IV zaawansowania klinicznego według Ann Arbor stężenie hemoglobiny poniżej 12 g/dl RYZYKO Liczba czynników Chorzy 5-letnie przeżycie całkowite 10-letnie przeżycie całkowite Niskie 0-1 36% 91% 71% Pośrednie 2 37% 78% 51% Wysokie >=3 27% 53% 36% FLIPI 2 → prognoza przeżycia wolnego od progresji węzły chłonne powyżej 6 cm wielkości zajęcie szpiku kostnego wiek pacjenta powyżej 60 lat beta2-mikroglobulina powyżej górnej granicy normy stężenie hemoglobiny poniżej 12 g/dl RYZYKO Liczba czynników Chorzy 5-letnie przeżycie całkowite 10-letnie przeżycie całkowite Niskie 0-1 20% 91% 80% Pośrednie 2 53% 69% 51% Wysokie >=3 27% 51% 19% Chłoniak grudkowy: różnicowanie Chłoniaka grudkowego należy różnicować z innymi chorobami nowotworowymi układu limfatycznego, zwłaszcza z pozostałymi chłoniakami nieziarniczymi z małych limfocytów B. Szczególną uwagę trzeba zwrócić na: przewlekłą białaczkę limfocytową (CLL, chronic lymphocytic leukemia) chłoniaka z komórek płaszcza (MCL, mantle cell lymphoma) śledzionowego chłoniaka strefy brzeżnej (SMZL, plenic B-cell marginal zone lymphoma) chłoniaka limfoplazmocytowego (LPL, lymphoplasmacytic lymphoma) Przed postawieniem ostatecznej diagnozy należy wykluczyć powyższe choroby rozrostowe, ponieważ charakteryzują się występowaniem podobnych objawów klinicznych. Bez badania histopatologicznego tkanki zmienionej chorobowo i badania immunohistochemicznego nie należy rozpoznawać chłoniaka grudkowego. Chłoniak grudkowy: leczenie i jego skutki uboczne Leczenie chłoniaka grudkowego powinno być dostosowane indywidualnie do każdego pacjenta, w zależności od klasyfikacji histopatologicznej chłoniaka, stopnia zaawansowania klinicznego choroby, wieku chorego, jego stanu zdrowia oraz występowania chorób towarzyszących. Odbywa się ono najczęściej w wyspecjalizowanych ośrodkach, gdzie lekarze specjaliści dobierają chorym odpowiednie schematy leczenia. Do głównych celów terapii należą: zahamowanie wzrostu nowych komórek nowotworowych zniszczenie komórek nowotworowych leczenie objawów choroby poprawa jakości życia pacjenta Metody leczenia chłoniaka grudkowego OBSERWACJA Pacjent u którego zdiagnozowano nowotwór o niewielkiej masie, ale u którego nie występują jeszcze objawy chorobowe, jak ból, gorączka, utraty masy ciała czy nocne zlewne poty, często poddawany jest uważnej obserwacji, bez stosowania jakiegokolwiek leczenia. Chorzy są pod stałą opieką lekarzy, a specjalistyczna terapia włączana jest dopiero po pojawieniu się pierwszych objawów choroby lub ich postępowaniu. Cały proces jedynie monitorowania pacjenta może trwać nawet 10 lat. Zaobserwowano przypadki (5-25% chorych) samoistnej regresji chłoniaka grudkowego o niskim stopniu zaawansowania i niewielkiej masie nowotworu. Do działań niepożądanych tej metody leczenia należy narastający stres pacjenta związany z brakiem podawania leków i postawą wyczekującą. Bardzo ważna jest rozmowa lekarza z pacjentem, podczas której chory ma czas i okazję zadać wszelkie nurtujące go pytania odnośnie choroby i terapii. RADIOTERAPIA Radioterapia to metoda leczenia polegająca na hamowaniu wzrostu i zniszczeniu komórek nowotworowych przy wykorzystaniu promieniowania. W terapii chłoniaka grudkowego najczęściej stosowana jest radykalna teleradioterapia obszarów pierwotnie zajętych. Jest to technika, w której wiązka promieniowania generowana jest przez specjalne urządzenie umieszczone w pewnej odległości od tkanek i kierowana na obszar ciała, w którym znajduje się nowotwór. Nowoczesne urządzenia umożliwiają precyzyjne skierowanie wiązki promieni na miejsce zmienione chorobowo, co pozwala na ochronę zdrowych tkanek sąsiadujących. Do działań niepożądanych tej terapii należą objawy związane z napromienianiem narządów objętych procesem rozrostowym lub z nimi sąsiadujących, których nie ma możliwości przed promieniowaniem ochronić. Skóra może stać się sucha, wiotka i bardziej napigmentowana, a na jej powierzchni często pojawiają się teleangiektazje, czyli pajączki naczyniowe. Do bardzo rzadkich powikłań leczenia należy wystąpienie wtórnego nowotworu w tkankach, które uległy napromieniowaniu. Należy o tym pamiętać decydując się na tę metodę leczenia. CHEMIOTERAPIA Chemioterapia to metoda lecznicza polegająca na podawaniu chorym specjalistycznych leków, tzw. cytostatyków, mających za zadanie zniszczenie, zahamowanie wzrostu oraz blokowanie podziałów komórek nowotworowych. Leki podawane są drogą dożylną, doustną lub dokanałową, w przypadku gdy doszło do rozsiewu nowotworu do ośrodkowego układu nerwowego i wymagane jest podanie chemioterapii do płynu mózgowo-rdzeniowego. Lekarz specjalista decyduje o drodze podania, rodzaju i schematu chemioterapii, jakiej poddany będzie pacjent. Terapią wielolekową nazywa się schemat leczenia, w którym wykorzystywane jest kilka chemioterapeutyków jednocześnie. Do działań niepożądanych chemioterapii należą między innymi niedokrwistość, złe samopoczucie, bóle głowy, nudności i wymioty, gorączka, objawy grypopodobne, owrzodzenia jamy ustnej i gardła, przejściowe osłabienie lub utrata włosów, zmiany skórne, biegunki, zaparcia, zaburzenia cyklu miesiączkowego, a także problemy z oddawaniem moczu, a nawet zmiana jego koloru. Wystąpienie działań niepożądanych oraz ich intensywność zależy indywidualnie od organizmu każdego pacjenta, zastosowanej terapii i schematu leczenia, skojarzenia leków. Skutki uboczne częściej pojawiają się podczas terapii wielolekowej niż monoterapii. GŁÓWNE SCHEMATY LECZENIA CHŁONIAKA GRUDKOWEGO Schematy leczenia z wykorzystaniem kilku chemioterapeutyków ustalane są w zależności od zaawansowania klinicznego nowotworu według klasyfikacji Ann Arbor i wskaźnika rokowniczego FLIPI. Terapia składa się najczęściej z 2-4 lub 6-8 cykli chemioterapii podawanych co 3-4 tygodni. CVP (cyklofosfamid, winkrystyna, prednizon) R-CVP (rytuksymab, cyklofosfamid, winkrystyna, prednizon) CHVP (cyklofosfamid, doksorubicyna, winkrystyna, prednizon) R-CVP (rytuksymab, cyklofosfamid, doksorubicyna, winkrystyna, prednizon) IMMUNOTERAPIA Radioimmunoterapia, czyli leczenie za pomocą przeciwciała monoklonalnego, do którego dołączona jest substancja promieniotwórcza. Jest to specjalistyczny lek, który po rozpoznaniu antygenów znajdujących się na komórkach nowotworowych, uwalnia substancję promieniotwórczą i w ten sposób niszczy komórki zmienione nowotworowo. Przeciwciałami stosowanymi w terapii chłoniaka grudkowego są rytuksymab, a także przeciwciała znakowane promieniotwórczym radioizotopem jak 90Y- ibrytumomab tiuksetanu i jodek sodu 131 tositumomab. LECZENIE OPERACYJNE Nowotwory układu limfatycznego rzadko obejmują jedną okolicę ciała, więc leczenie operacyjne zdarza się w wyjątkowych sytuacjach, nie jest to typowa metoda leczenia chłoniaków, a guzów litych. PRZESZCZEPIENIE KOMÓREK MACIERZYSTYCH Przeszczepienie komórek macierzystych jest metodą leczenia obarczoną występowaniem wielu działań niepożądanych i z tego powodu nie jest stosowana rutynowo. Polega na pobraniu własnych komórek macierzystych pacjenta (autoprzeszczep, przeszczep autogeniczny) lub od specjalnie dobranego dawcy (alloprzeszczep, przeszczep allogeniczny) i wszczepieniu ich z powrotem po zakończeniu wysokodawkowej chemioterapii, która ma za zadanie zniszczyć komórki nowotworowe. Komórki macierzyste wprowadza się do organizmu pacjenta poprzez wlew dożylny. OBSERWACJA PO LECZENIU Chory, który przebył leczenie chłoniaka grudkowego powinien pozostawać z prowadzącym lekarzem hematologiem w stałym kontakcie i zgłaszać się na wyznaczane wizyty kontrolne. Badanie podmiotowe i przedmiotowe pacjenta oraz badania laboratoryjne, powinny być wykonywane przez pierwsze 5 lat po ukończeniu terapii co 3-6 miesięcy, a następnie co 1 rok, lub częściej kiedy lekarz prowadzący pacjenta uzna to za konieczne. Badania obrazowe, jak tomografia komputerowa, nie powinny być wykonywane przy każdej wizycie lekarskiej ze względu na duże dawki szkodliwego promieniowania rentgenowskiego. Wystarczy, gdy będą zlecane co 6 miesięcy przez pierwsze 2 lata, a następnie raz do roku. Częste kontrole lekarskie i dokładna diagnostyka chorych umożliwiają w szybkim czasie wykrycie nawrotu choroby i ponowne włączenie leczenia. Chłoniak grudkowy: wznowa Choroba nawrotowa oznacza ponowne pojawienie się komórek nowotworowych w organizmie pacjenta. Aby określić, czy chłoniak grudkowy przekształcił się w formę agresywną, należy ponownie pobrać węzeł chłonny do badania histopatologicznego. Schemat leczenia pacjenta z nawrotem choroby nowotworowej zależy w dużej mierze od jego stanu zdrowia oraz skuteczności stosowanych wcześniej metod leczenia. W terapii choroby nawrotowej stosuje się najczęściej immunochemioterapię, rytuksymab w monoterapii oraz chemioterapię wysokodawkową wraz z przeszczepianiem własnych komórek macierzystych pacjenta. Należy pamiętać o wykonywaniu badań obrazowych w trakcie leczenia oraz oceny odpowiedzi na leczenie przy pomocy tomografii komputerowej (TK) rezonansu magnetycznego (MRI) lub pozytonowej tomografii emisyjnej (PET, positron emission tomography). Badanie PET to specjalistyczna technika obrazowania wykorzystująca promieniowanie wytwarzane w tkankach pacjenta zmienionych chorobowo, po wcześniejszym podaniu mu dożylnie radiofarmaceutyku. Najczęściej jest to 18F fluorodeoksyglukoza (FDG), która zawiera promieniotwórczy izotop fluoru. W związku z tym, że metabolizm znakowanej glukozy w tkankach nowotworowych jest identyczny jak zwykłej glukozy i dużo intensywniejszy niż w zdrowych tkankach, można z dużą dokładnością zlokalizować obszary w organizmie chorego, w których toczy się proces nowotworowy. Chłoniak grudkowy: rokowania Chłoniak grudkowy jest nowotworem układu chłonnego postępującym powoli, o małej złośliwości i zazwyczaj dobrym rokowaniu. Jego cechą charakterystyczną jest wieloletni przebieg, chory może przeżyć około 10 lat bez leczenia, gdy chłoniak nie powoduje żadnych objawów i zostanie zdiagnozowany we wczesnym stadium zaawansowania klinicznego. U 15% chorych do progresji choroby dochodzi bardzo szybko, od rozpoznania nowotworu do zgonu mijają jedynie około 2 lata. Do oceny rokowania u chorych na chłoniaka grudkowego służy międzynarodowy wskaźnik prognostyczny chłoniaka grudkowego FLIPI1 oraz FLIPI2, które zostały omówione dokładniej powyżej.

chłoniak u dzieci forum